岳阳1岁5个月的小男孩小豪(化名)生下来就与众不同,头颅外观扁平像一艘小船,家长一直知道小豪这样的外观是不正常的。
也曾四处求医,但始终没找到小豪的病因所在,头颅畸形也越来越严重。
偶然的机会,妈妈看到电视上播出儿子类似疾病的报道,再次燃起希望的她带着小豪来到了湖南省儿童医院神经外科,在医院孩子被确诊为狭颅症(失状缝早闭),必须尽快手术治疗。
(舟状头畸形)
神经外科主任吴水华表示,狭颅症是以颅缝早闭、眼眶浅、眼球突出、鹰钩鼻、上颌骨发育不良、下颌相对前突等面部发育不良为主要表现,严重的还会引起颅内压增高、失明等并发症。
随着年龄的增长,不仅孩子的外观得不到改善,智能发育也会落后。晚期可出现头痛、恶心、呕吐等症状。
部分患者可因大脑皮质萎缩而出现癫痫发作。狭颅症约占头颅异常的38%,因颅缝过早闭合,使颅骨生长受到限制,阻碍了脑的发育,从而产生了颅内压增高。
其临床表现主要为各种不同形状的头颅畸形,如尖头畸形又称塔状颅,舟状头畸形又称长头畸形等。
手术是治疗的唯一途径。其主要目的是扩充颅腔容积,解除早闭以及定容颅腔颅骨对大脑发育的阻碍。
(吴水华主任为家长讲解狭颅症)
婴幼儿大脑发育迅速,2岁已达到成人的70%-80%,因此2岁之前手术最为恰当。通过颅骨重建,解除早闭颅骨对大脑发育阻碍,预防智力、精神、语言、运动等功能迟缓发育的发生。
定期监测头围可早期发现大脑发育异常,头颅的大小是以头围来衡量的,头围的增长与脑的发育有关。
定期监测婴幼儿的头围发育情况,可以及时发现头围过大或过小的异常现象。如果头围过大,要注意有无脑积水、佝偻病等疾病;头围过小则常常伴有智能发育迟缓。
正常新生儿出生时头围约34厘米左右,第1个月增长最快,平均增长2.8厘米。
第2个月增长1.9厘米,第3个月增长1.4厘米,以后逐渐减慢,4-6个月共增长3.0厘米,7-9个月共增长2.0厘米,10-12个月共增长1.5厘米。
一般男孩头围1岁时小于43.6厘米、2岁小于45.6厘米、3岁小于46.8厘米;女孩1岁小于42.6厘米、2岁小于44.6厘米、3岁小于45.6厘米则认为头围过小。
头围测量方法:一人让小儿在腿上坐直,另一人站在小儿右方,用左手拇指将标有毫米刻度的软尺零点固定于头部右侧齐眉弓上缘处,软尺从头部右侧经过枕骨粗隆最高处沿眉弓上缘而回至零点,读数。
注意软尺应紧贴皮肤,左右对称,有发辫者将发辫松开,并将长发在软尺经过处上下分开。
(术前、术后对比)
湖南省儿童医院神经外科已经通过3D打印技术,一比一立体重建患儿的颅骨模型实施了50余例手术,均手术顺利,小豪的手术拟定于4月12日由神经外科主任吴水华主刀。
吴水华主任介绍:没有运用3D模型前,医生只能在脑海中进行手术设计,3D打印技术让医生对手术有了切实的依据和预判,不仅节约手术时间,出血量减少,患者感染的风险也会减小。